A Miastenia Gravis (MG) não tem cura, mas é tratável. Medicamentos, terapias e até cirurgias, em alguns casos, fazem com que o paciente consiga ter uma vida normal ou, pelo menos, quase normal.
O tratamento pode ser dividido em três frentes:
1- Tratamento sintomático
Cerca de 10% dos miastênicos podem ser tratados somente com medicamentos que combatem apenas os sintomas da doença, como fraqueza muscular, fadiga extrema, entre outros.
“No Brasil, só existe um medicamento eficaz com evidência científica: piridostigmina”, avisa o Dr. Eduardo Estephan, médico neurologista do Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas (HC) e do Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital Santa Marcelina, ambos na capital paulista. Esse medicamento, com efeito imediato, aumenta a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular (conexão entre o nervo e o músculo).
Explicando melhor: Quando desejamos, por exemplo, falar ou piscar, o cérebro lança um comando que viaja pela medula, passando pelos nervos até chegar ao músculo que fará o movimento ou a ação pretendida. A informação que sai do cérebro é levada por esse caminho por um neurotransmissor, chamado acetilcolina.
Quase todos os miastênicos produzem anticorpos contra o receptor da acetilcolina. Então, ao tomar piridostigmina, que é o usado até mesmo pelo SUS, o paciente tem sua quantidade de acetilcolina aumentada, o que reduz os sintomas da MG, mesmo sem realmente tratar a causa da doença.
2- Tratamento de manutenção
Aproximadamente 90% dos pacientes de Miastenia Gravis precisam do tratamento de manutenção, geralmente associado à piridostigmina. O Dr. Estephan explica que o objetivo é diminuir a produção dos anticorpos que destroem o receptor de acetilcolina, atuando dessa forma na causa da doença.
O medicamento mais usado para isso é corticoide, principalmente prednisona, prednisolona ou deflazacort. “Há uma melhora comprovada, mas o efeito é progressivo, demora semanas ou até meses para um resultado”, conta Estephan.
Apesar de eficaz, corticoides têm efeitos colaterais, se usados por longo período e, principalmente, em doses elevadas. Nesses casos, pode levar a diabetes, catarata, osteoporose, obesidade e/ou estrias.
Para pacientes com efeitos colaterais intoleráveis, o recomendado é o uso de imunossupressores, mas estes têm efeito ainda mais demorado. “A azatioprina é o que faz o melhor papel nesses casos”, afirma Estephan.
Os imunossupressores agem como “poupadores” de corticoide, pois também diminuem a produção de anticorpos, levando à necessidade de menor dose de corticoide ou até mesmo substituindo-o completamente.
A associação de imunossupressor com corticoide faz com que o efeito da prednisona, por exemplo, seja amplificado.
3- Tratamento de emergência
A crise miastênica é o quadro mais grave da MG. Ela pode ter uma causa específica, como uma infecção, e quanto mais grave essa infecção, maior o risco de crise miastênica.
Quando o paciente está em crise miastênica ou apresenta alto risco para tal, há a necessidade de acabar rapidamente com os anticorpos destruidores do receptor da acetilcolina.
Para esses casos, há dois tratamentos mais usados. Um deles é injetar imunoglobulina na veia do paciente, medicamento que vai anular os anticorpos existentes e interromper a produção dos mesmos. Por ser uma dose alta, a imunoglobulina intravenosa costuma ser dividida em cinco dias. O efeito ocorre dentro de uma semana e dura cerca de um mês.
O outro tratamento é a plasmafarese, que é um processo que filtra o plasma – a parte do sangue onde ficam os anticorpos. São necessárias cinco sessões, geralmente num período de 10 a 15 dias. O efeito costuma vir também dentro de uma semana, e dura por tempo parecido com o da imunoglobulina.
Esses tratamentos exigem internação hospitalar ou, pelo menos, o uso de hospital dia. Isso porque o processo deve ser lento e controlado, além de poder causar algum processo alérgico ou outro efeito colateral, o que é raro.
Quando a cirurgia é uma alternativa
A Miastenia Gravis pode ser uma doença secundária ao câncer de timo, uma glândula que faz parte do nosso sistema imunológico. O timo é bem pequeno e fica localizado entre os pulmões e à frente do coração. Se ele não funciona bem, aumenta o risco de infecções e de doenças autoimune, como a MG.
Em torno de 10% dos miastênicos têm tumor de timo (timoma). Esses pacientes produzem anticorpos para combater o tumor, que acabam também reconhecendo o receptor de acetilcolina erroneamente como um “invasor”. O Dr. Estephan conta que em 100% dos casos de suspeita de timoma, com ou sem MG, a recomendação é a retirada completa do timo (timectomia).
A cirurgia de timo, entretanto, também pode ser indicada para pacientes sem tumor. Ela pode ser indicada para casos refratários (em que não se consegue compensar o quadro com doses baixas do tratamento de manutenção). Porém, há pré-requisitos: o paciente deve ser diagnosticado positivo para os anticorpos, ter a doença há poucos anos e não ser muito idoso. “Fora desse grupo, a avaliação é caso a caso”, pontua ele.
Retirar o tumor não tem resultado imediato, e o paciente deve continuar tomando os remédios. O efeito da cirurgia pode demorar de seis a 18 meses, quando alguns pacientes podem parar com a medicação, enquanto outros têm a dose diminuída.
De acordo com o médico especialista em MG, um terço dos pacientes tratados por alguns anos consegue remissão da doença – quando ela para de se manifestar e o paciente não precisa mais de nenhum medicamento. “Mas na grande maioria, mesmo os que tiveram remissão, nunca é zero a chance de recaída.”
Medicamentos para casos refratários
Alguns pacientes (cerca de 10%) são refratários e precisam de remédios mais fortes, como rituximabe, eculizumab e ciclofosfamida, em associação ao tratamento de manutenção e sintomático.
Se com tratamento a grande maioria dos pacientes com Miastenia Gravis leva uma vida normal, por outro lado, sem tratar, o índice de mortalidade pode chegar a ser de até um terço. Isso não deixa dúvidas: o tratamento é essencial aos miastênicos.
