O que fazer em caso de crise miastênica?

Miastenia Grave Postado em 21/10/2020

A crise miastênica (CM) é o quadro de maior gravidade da Miastenia Gravis (MG). Há uma piora da fraqueza muscular, e o paciente pode ter dificuldade em respirar ou impossibilidade completa de deglutir.

Quando isso acontece, ele deve ser levado para o hospital porque, se for realmente crise miastênica, vai precisar receber tratamento adequado.

A crise é reversível quando o paciente é atendido rápida e adequadamente. Com a evolução dos conhecimentos médicos sobre a doença e dos seus respectivos tratamentos, a taxa de mortalidade de um paciente com CM teve uma queda muito expressiva: de cerca de 40% na década de 1960 para os atuais 4%.

É bom frisar que nem todo paciente com Miastenia Gravis terá uma crise miastênica. Pelos dados epidemiológicos, entre 20% e 30% dos doentes passam por isso, e um terço desses podem ter um novo episódio no futuro. A maioria dessas crises ocorre ainda no estágio inicial, durante o primeiro ano.

Como identificar

A Miastenia Gravis é uma doença autoimune que causa fraqueza exacerbada em qualquer músculo de controle voluntário, ou seja, músculos que nosso cérebro comanda, como os envolvidos nos movimentos dos olhos, assim como para mastigar, engolir, andar, segurar um objeto etc.

Também está sob nosso controle os músculos envolvidos na respiração. Quando a Miastenia Gravis atinge os músculos respiratórios, em especial o diafragma, a pessoa pode ter dificuldade para respirar, com possibilidade de levá-la à insuficiência respiratória aguda. Esse é um dos quadros chamados de crise miastênica.

“A outra situação seria quando os músculos da deglutição são atingidos de forma importante, impossibilitando a alimentação e até mesmo tomar as medicações”, explica o Dr. Eduardo Estephan, médico neurologista do Grupo de Miopatias e do Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas/FMUSP, e do Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital Santa Marcelina, em São Paulo.

O paciente pode ter a crise miastênica sem uma causa específica. A maioria dos casos (entre 60% e 70%), entretanto, apresenta algum fator que a desencadeou. Entre eles estão alguma infecção respiratória, estresse, microaspiração (quando engolimos pequenas quantidades de secreções formadas na região da boca e do nariz), mudança na medicação, cirurgia…

“Vale ressaltar que na grande maioria das vezes a crise miastênica não se apresenta de uma hora para outra. O mais comum é ela acontecer em pacientes que não estão bem controlados, e que se deparam com uma dessas causas precipitadoras citadas (mais comumente a infecção)”, detalha o especialista.

Além disso, segundo o Dr. Estephan, o mais típico é a piora dos sintomas dentro de alguns dias, e não em poucas horas, de forma que o paciente que está com sintomas muito leves pode ficar tranquilo quanto à possibilidade de estar diante de uma crise miastênica.

Como ajudar

Não tem o que fazer em casa (ou no trabalho). Quando um miastênico está apresentando sinais de dificuldade respiratória ou de dificuldade de engolir a ponto de não conseguir se alimentar, ele deve ser encaminhado para o hospital sem demora.

Os profissionais médicos poderão identificar se há um comprometimento respiratório ou bulbar (o bulbo, que é uma região do tronco cerebral, inerva músculos da respiração e da deglutição) por fraqueza muscular. Se confirmado o diagnóstico, o paciente é internado.

Na UTI, o paciente ficará em observação, podendo ser intubado e ligado a um aparelho de ventilação mecânica, ou pode receber sonda nasoenteral para garantir alimentação e recebimento das medicações, conforme a necessidade. Além disso, ele passa por tratamentos de acordo com o quadro que desencadeou a crise.

O Dr. Estephan afirma que, nas crises miastênicas, é sempre indicado o tratamento com imunoglobulina ou plasmaférese. “Esses tratamentos são capazes de inativar anticorpos (imunoglobulina) ou retirá-los de circulação (plasmaférese), levando a uma melhora da fraqueza miastênica dentro de poucos dias”, diz ele.

No entanto, por não atuarem na produção dos anticorpos, esses tratamentos têm efeito de curta duração, geralmente por volta de um mês, e por isso são utilizados como terapias emergenciais, de acordo com o especialista.

Esses dois tratamentos são utilizados apenas na Miastenia Gravis autoimune ou adquirida (que é aquela que apresenta auto-anticorpos). 

Esses tratamentos não se aplicam para as Síndromes Miastênicas Congênitas, onde não há produção de anticorpos que atacam a junção neuromuscular (trata-se de defeitos genéticos da junção, que desde o nascimento não funciona bem).

Como a Miastenia Gravis é uma doença rara – e nem todo médico tem conhecimento profundo sobre ela –, o ideal é que o paciente seja acompanhado por um neurologista. É esse o profissional que trata da Miastenia, seja a do tipo auto imune, seja a do tipo congênita.

Trata-se, portanto, de uma emergência neurológica grave, que exige atendimento médico especializado o quanto antes, e não pode ser ignorada.

Fontes:

https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2013000900627&lng=en&nrm=iso&tlng=en

https://www.doctoralia.com.br/perguntas-respostas/como-comecam-os-sintomas-da-paralisia-bulbar-progressiva#:~:text=Caro%20internauta%2C%20a%20paralisia%20bulbar,os%20primeiros%20a%20serem%20acometidos.

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