O que é a Miastenia Gravis Juvenil?

Miastenia Grave Postado em 30/05/2022

A miastenia gravis juvenil é uma doença rara que provoca fraqueza generalizada ou de um determinado grupo muscular, em geral os oculares. Ocorre quando há uma falha de comunicação entre os nervos e os músculos afetando funções essenciais, como abrir e fechar os olhos, mastigar, andar e falar. Nas fases mais críticas, pode comprometer a respiração, exigindo a ventilação mecânica. No entanto, quem tem a doença pode ter uma vida relativamente normal, com acompanhamento médico. Continue a leitura e saiba mais a respeito!

Qual a incidência da miastenia gravis juvenil?

Cerca de 10% dos casos de miastenia gravis são de miastenia gravis infantil. A incidência da miastenia gravis varia de um caso a cada milhão de pessoas a um caso a cada 200 mil pessoas.

Em alguns continentes, no entanto, a incidência pode ser maior. Na Ásia, por exemplo, o índice gira em torno de 50%, ou seja, metade dos pacientes com o miastenia gravis tem menos de 18 anos de idade. No Brasil não há números precisos sobre casos de miastenia gravis juvenil, mas há indícios de que está dentro dos parâmetros mundiais.

Quais as causas e os fatores de risco da miastenia gravis juvenil?

A miastenia gravis juvenil é uma doença autoimune, ou seja, o sistema imunológico da pessoa ataca o próprio organismo. No caso, produzindo anticorpos autorreativos direcionados para as proteínas envolvidas na comunicação entre os nervos e músculos. Essas proteínas são atacadas pelos auto-anticorpos, o que provoca a fraqueza muscular.

Mas, diferentemente do que acontece nos adultos, principalmente em quem ainda não atingiu a puberdade, há uma frequência menor de anticorpos para receptores de acetilcolina. Além disso, em muitos casos de miastenia gravis juvenil existem anormalidades no timo, glândula que faz parte do sistema imunológico. Acredita-se que ela desencadeie ou ajude a manter a produção de anticorpos autorreativos que levam à manifestação da doença.

Em alguns casos, a miastenia gravis pode ser congênita, quando os anticorpos produzidos pela gestante passam para a placenta e, consequentemente chegam até o bebê. Denominada miastenia grave neonatal, essa variação da doença pode ser apenas transitória, ou seja, somente por algum tempo a criança apresentará sintomas. Fora isso, existem indícios de que o uso de alguns medicamentos e outras doenças como o hipotireoidismo podem ter relação com o desenvolvimento da miastenia.

Quais os sinais e sintomas da miastenia gravis juvenil e como se manifestam?

Os primeiros sinais e sintomas da miastenia gravis juvenil podem ser difíceis de detectar. Isso porque há muitas outras doenças que apresentam manifestações semelhantes. No entanto, alguns são bastante característicos como:

  • Visão dupla
  • Caimento das pálpebras (ptose)
  • Dificuldade de engolir e comer
  • Cansaço

Outros sinais que podem acontecer em crianças com miastenia gravis e que merecem atenção são os seguintes:

  • Falta de ar
  • Dificuldade para falar
  • Alteração na expressão facial

Em quem já passou pela puberdade, a doença costuma provocar cansaço generalizado, além dos demais sinais e sintomas relacionados.

Importante! Os pais ou responsáveis pelas crianças e adolescentes devem ficar atentos para esses sinais e sintomas, especialmente quando são recorrentes, e procurar o atendimento médico o quanto antes. O tratamento precoce da miastenia é fundamental para que a pessoa tenha uma melhor qualidade de vida.

Como é feito o diagnóstico da miastenia gravis juvenil?

Para que o diagnóstico desse distúrbio neuromuscular seja feito, a recomendação é procurar por um médico neurologista, que pode solicitar vários exames. Entre eles estão:

Exames de sangue – são importantes para detectar a dosagem de anticorpos presente no sangue e que são característicos da doença (anti-AChR).

Teste farmacológico – o paciente recebe uma injeção de anticolinesterásicos que permite observar se há melhora no sintoma de pálpebras caídas, um dos principais sinais da miastenia gravis juvenil.

Exames de imagem – radiografias, tomografias e ressonância computadorizada ajudam a identificar anomalias no timo, que pode ser fator preponderante para a doença em crianças e adolescentes.

Eletroneuromiografia – esse exame ajuda a constatar a fadiga muscular com o uso de eletrodos que estimulam as contrações musculares.

Além desses exames, no consultório o médico pode realizar outros testes mais simples para analisar:

  • Sentidos como o tato e a visão;
  • Reflexos;
  • Coordenação motora;
  • Equilíbrio.

Quais os tratamentos da miastenia gravis juvenil?

O tratamento da miastenia gravis juvenil pode envolver acompanhamento com fisioterapia e a prescrição de diversos tipos de medicamentos. Entre eles estão os imunossupressores e inibidor da colinesterase , que ajudam a reduzir os sintomas oculares e a fraqueza generalizada.

Cirurgia – a intervenção cirúrgica também não está descartada. A timectomia, que é a remoção da glândula do timo, pode ser a alternativa para os pacientes que não respondem ao uso de medicamentos. No entanto, a cirurgia é recomendada apenas para quem que já atingiu a puberdade.

Filtração do plasma sanguíneo – apesar de não ser a recomendação mais comum, pode ser feita a plasmaferese, que é um processo parecido com a hemodiálise, no qual o plasma sofre um processo de filtração até ser devolvido ao organismo. Ela tem sido utilizada em casos específicos, porém com efeitos de duração menor que outras medidas.

O prognóstico da miastenia gravis juvenil costuma ser bastante positivo. As crianças com o distúrbio, principalmente aquelas que desenvolvem a doença antes da adolescência, costumam apresentar taxas mais altas de remissão em comparação aos adultos.

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Referências


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