Miastenia Gravis: os principais avanços na Neurologia

Miastenia Grave Postado em 11/11/2019

Nos últimos anos, houve um grande avanço na Neurologia para o tratamento da Miastenia Gravis, doença neurológica e autoimune, que não tem cura. Graças às descobertas sobre como a doença se manifesta e ao desenvolvimento de tratamentos, houve uma queda brusca na taxa de mortalidade provocada pela MG.

Antes de existir tratamento, 50% dos pacientes morriam em dez anos. No início da década de 1960, 40% dos pacientes morriam numa crise miastênica – pior quadro da doença, quando ela provoca insuficiência respiratória – e, 15 anos depois, esse percentual caiu para 4%. Com o tratamento adequado, hoje são raros os casos fatais. De lá para cá, muito se avançou nos tratamentos, que são focados nos sintomas.

Apesar de ser rara – são entre 5 e 30 casos por milhão de pessoas por ano, e prevalência de 10 a 20 casos por 100 mil habitantes em todo o mundo –, há várias pesquisas e estudos sendo realizados.

Os avanços da Miastenia Gravis na Neurologia até agora garantiram uma melhor qualidade de vida para esses pacientes, com alguns destaques neste atual milênio. Com a ajuda do Dr. Eduardo Estephan, diretor científico da Abrami (Associação Brasileira de Miastenia) e médico neurologista do Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas (HC) e do Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital Santa Marcelina, elencamos os principais avanços:

Timectomia:

A retirada da glândula timo, nos casos de Miastenia Gravis que envolve anticorpos contra o receptor de acetilcolina (que representam cerca de 85% de todos os casos de MG), é feita desde 1980. Um estudo em 2016, entretanto, comprovou a eficácia da timectomia em miastênicos com o anticorpo antirreceptor de acetilcolina, mesmo sem apresentarem tumor de timo. 

O Dr. Estephan prevê que o uso desse tratamento deverá se expandir na prática médica para tratar a patologia, aumentando as chances de controle da doença.

Eculizumab:

Esse remédio é usado no Brasil para a doença chamada Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), uma anemia hemolítica crônica causada por um defeito na membrana das hemácias. Em 2017, o Eculizumab foi aprovado para MG pela Food and Drug Adminstration (FDA) dos EUA, após a comprovação de sua eficácia para Miastenia Gravis do tipo antirreceptor de acetilcolina. Entretanto, o medicamento ainda não é provido para esse fim pelo SUS no Brasil.

Rituximabe:

Já havia indícios de melhora dos pacientes com Miastenia Gravis do tipo anti-MuSK (sigla de tirosinoquinase específica de músculo esquelético), os quais representam entre 5% e 8% dos casos de Miastenia Gravis. Recentemente, as evidências de seu efeito positivo nos pacientes são mais robustas. 

Em 2017, houve um grande estudo no exterior sobre a atuação do Rituximabe em pacientes com MG e um novo está em desenvolvimento.

Anticorpo contra o LRP4:

Em 2014, foi descoberto que 15% dos miastênicos com anticorpos negativos – ou seja, que não estão entre os 85% com anticorpos contra o receptor de acetilcolina e entre os 5% a 8% com anticorpos anti-MuSK – tem um outro anticorpo, que é anti-LRP4 (proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade).

Geralmente, esses pacientes têm uma forma leve da Miastenia Gravis. “Essa descoberta ajuda a entender um pouco mais sobre essa complexa doença”, afirma o Dr. Estephan.

Piridostigmina:

“Essa medicação sempre foi uma aliada do tratamento da doença, produzindo melhora dos sintomas”, diz o diretor da Abrami. Praticamente todos os miastênicos tomam esse remédio, mas, pelo seu efeito curto, exige que o paciente o tome várias vezes ao dia. 

Recentemente, foi desenvolvida a Piridostigmina de liberação prolongada, o que vai facilitar a posologia. Entretanto, a versão de liberação prolongada ainda não está disponível no Brasil.

Tacrolimus (ou Tacrolimo):

Nos últimos anos, novas evidências apoiam a eficácia do Tracolimus. Apesar de frequentemente usado como alternativa à Azatioprina, tinha, há até pouco tempo, pouca evidência que comprovasse sua eficácia.

Imunoglobulina subcutânea:

A Imunoglobulina humana tem sido utilizada no tratamento de pacientes com a Miastenia Gravis por via intravenosa, o que exige internação hospitalar ou, ao menos, uso de hospital-dia.

Agora, a Imunoglobulina está sendo disponibilizada em formulações de injeção subcutânea, o que dispensa ambiente hospitalar, tornando-se mais conveniente para o paciente e sua família. Por ora, também encontra-se indisponível para esse uso no Brasil.

Em estudo:

Novas medicações estão em estudo e podem surgir nos próximos anos. Entre elas, estão o Efgartigimod e o Zilucoplan. Apesar de atingir poucas pessoas, o custo para o tratamento dos miastênicos é expressivo. Não se tem dados sobre isso no Brasil, mas nos Estados Unidos a estimativa é de cerca de US$ 20 mil, em média, por ano. 

Por conta disso e pelo tratamento levar o paciente a ter uma vida normal ou quase normal, não se pode ignorar os avanços e as autoridades precisam se empenhar em agilizar os processos de aprovação de novas técnicas, procedimentos e medicamentos.

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